专啃医学“硬骨头”！远东儿童肾病免疫专家团队收治难治性皮肌炎一例！

专啃医学“硬骨头”!远东儿童肾病免疫专家团队收治难治性皮肌炎一例!

孩子皮疹反复发作,看皮肤科怎么也不过好;男童腹痛三年,结果发现原来是紫癜;9岁女童关节肿痛,竟然得了风湿病……深圳远东妇产医院解开这些疑难杂症的背后,都离不开远东肾病免疫专科团队的身影。

以李成荣院长(下文简称李院)为首的远东儿童肾病免疫专科医疗团队,一次次敢他人所不敢,接他人所不接的病例,接受来自儿童肾病免疫领域发来的挑战,默默攻克一个又一个不同寻常难题。

01

慕名而来

不愿失望而归

4岁的晶晶(化名),被家人带到深圳远东妇产医院看病时,枯瘦肤黄,面容疲惫,但是大眼睛仍滴溜溜地打量周围的环境,看起来似乎对医院没有恐惧感,这样的状态,让大家松了一口气,至少这个小女孩,治疗起来应该会比较配合,而事实也确实如此。

毕竟幼年皮肌炎病程较长,迁延不愈,治疗过程是比较漫长的,医患配合是非常重要的。

晶晶的父母告诉李院,她们是四处打听,知道李院是这方面的专家,慕名而来,但又怕失望而归,在此之前,她们被深圳多家医院拒收,连拒收的理由都是一样的:建议坚持原有的治疗方案。

02

一路向北

求医漫漫

在来远东妇产医院之前,晶晶已经经历了将近一年的治疗。

她的求医之路非常坎坷,早先,他们在江西老家的医院检查,那时候晶晶因发热,皮疹,肌无力入院,却没有得到具体的诊断结果,医生建议她们到大城市看看。

一路向北,晶晶一家来到了北京,此时的晶晶已经双手举不过头,不能行走,头抬不起来了,医生在检查中发现,晶晶体内有NXP2抗体阳性,NXP2型抗体为新近研究发现的特异性抗体,为皮肌炎的一种特殊亚型,疾病进展与皮肤病变相关,容出现肌肉萎缩和肌肉功能严重受损。

再结合其他检查,晶晶终于得到了明确诊断——幼年型皮肌炎。

幼年皮肌炎,是儿童时期的自身免疫性炎性肌病(肌病包括皮肌炎及肌炎两种疾病),主要表现为特征性的皮疹和四肢肌肉疼痛、肌无力,患儿有不愿行走、下蹲、起立、上楼、梳头困难等情况。

在经过一年的治疗,晶晶的病情有了一些好转,但下肢肌肉活动仍差,不能上楼、下蹲,还未达到父母期待的地步。

03

远东肾病免疫专科团队

进行联合会诊

反复查看晶晶的病史后,李院决定收治这名难治性皮肌炎病例,面对难治性幼年皮肌炎,远东肾病免疫专家团队这一次仍然选择了迎难而上,啃下医学“硬骨头”!李院还特地邀请了原江西省儿童医院风湿免疫主任——邹峥(现于深圳远东妇产医院工作),进行联合会诊。

肌炎评定量表评分,考虑中度肌力损伤,双腿核磁共振检查报告显示,双侧大腿广泛炎性水肿改变。

根据这些检查结果,专家组经过讨论、查阅相关中英文资料,甄选出为晶晶量身定制的几套治疗方案,进行抗炎联合免疫治疗,经过一周的治疗观察,晶晶的肌力已出现了好转。

聚焦难点

着力提升儿童肾病免疫专科建设

为加强儿童肾病免疫预防和诊治,深圳远东妇产医院于2020年11月正式挂牌肾病免疫专科,致力于提升儿童肾病免疫专科建设,建立健全院内儿童肾病、免疫系统疾病特色诊疗项目,为广大儿童提供长期系统性健康管理,筑起儿童健康防控线而努力。